全身性ALアミロイドーシスとは?
全身性免疫グロブリン軽鎖(AL)
アミロイドーシスの原因は?
血液の中に含まれている血液細胞は、骨髄という骨の内側を満たしている柔らかい組織で作られています。
血液細胞のうち、『形質細胞』という細胞があり、細菌やウイルスを攻撃する『免疫グロブリン(抗体)』を作ってくれます。
全身性ALアミロイドーシスの場合、形質細胞が何らかの原因で、免疫グロブリンのうち軽鎖という短いタンパク質(M蛋白)をたくさん作るようになってしまいます。
たくさん作られた軽鎖はアミロイドという繊維のような形をしたタンパク質を作り出します。
通常、不要になったタンパク質は分解されて再利用されますが、アミロイドは再利用が難しいといわれています。
アミロイドは血液に乗っていろいろな臓器に運ばれていき、臓器に沈着して、アミロイドーシスを発症します。アミロイドが沈着した臓器によって、あらわれる症状は変わります。